门脉高压症的病因
门静脉血流在肝前、肝内或肝后受阻，门静脉压力超过10mmHg（1mmHg＝0。133kPa）称门静脉高压 （Portal hypertension，PHT）。肝硬化占PHT病因的80％以上。门静脉是肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。肝脏的血供2/3来自门 静脉，1/3来自肝动脉，肝脏氧供72％由门静脉提供。门静脉血流量为1000～1200ml/min，正常门静脉压为7mmHg。肝静脉压为 6mmHg，下腔静脉压为4mmHg。肝硬化门静脉高压时，肝静脉和门静脉压的梯度增大，由于门静脉内无静脉瓣，当肝窦后压力高于门静脉高压时，血流由向 肝性转为离肝性。
一、门脉高压的成因
（一）肝血流阻力增加：阻力增加可位于肝前（门静脉或脾静脉阻 塞）、肝内（肝窦前、肝窦或肝窦后）和肝后（肝静脉及下腔静脉阻塞）。以血吸虫病为例，主要是肝窦前性，但后期伴营养不良，肝窦性和肝窦后性压力均可以增 高。肝血管床可受纤维增生和再生结节的压迫而明显减少。肝血流阻力增加致门静脉高压的原因如下：
1．肝纤维化 Disee间隙胶原沉积，肝窦变窄，肝血管床减少，胶原于肝窦内皮下，形成基底膜，使内皮的窗孔消失，这不但影响肝窦和肝细胞之间的物质交换，也增加了肝窦的血流阻力，即Popper所称的肝窦毛细血管化。
2．肝窦受压 肝细胞肿、胀、变性使肝细胞体积增大，肝结节的增生，均可压迫肝窦。
3． 肝硬化时再生结节内血管广泛畸变。再生结节内的血液供应主要来自门静脉，在纤维间隔和再生结节内，各种血管如肝动脉门静脉和肝静脉可出现多种吻合，主要是 肝动脉－门静脉和门静脉－肝静脉分流。吻合支增加肝内血管阻力，重要的是减少灌注肝细胞的血流量，加重肝细胞的损害和升高门静脉血管阻力。
4．血栓形成 由于炎症，内皮因子（ET-1）促进肝巨噬细胞合成及释放血小板激活因子，病诱导血小板凝集，形成微血栓，加重肝脏微循环障碍。产生门静脉和肝静脉分支血栓性阻塞和引起肝内流出道梗阻，对升高门静脉阻力起到了重要作用。
5． 肝内血管收缩 循环血中缩血管物质，如去甲肾上腺素、血管紧张素、血管加压素、内皮素（ET）等均可引起肝内血管收缩。具有强烈缩血管活性的ET则在肝 静脉内水平显著升高，肝静脉压力梯度呈显著正相关。此外肝内水平的ET-1可以引起肌成纤维细胞、肝窦、门静脉及中央静脉、增加肝内血管阻力，加重肝内血 液循环障碍。
6．细胞因子作用及星状细胞激活 肝损害时，被激活的单核巨噬细胞等合成及分泌大量TGFβ1，激活星状细胞，成为表达α 肌动蛋白（α-SMA）的肌成纤维细胞，并自分泌大量TGFβ1，使其周而复始地激活及增值。激活的星状细胞又是ET-1合成的主要部位，使自身增生、收 缩，压迫肝窦、门静脉及中央静脉，增加肝内血管阻力，加重肝内血液循环障碍。
（二）高动力循环：高动力循环是门静脉高压时 血流阻力增加的基础上发展而成，又是门静脉高压的持续因素。由于全身性高动力循环及内脏主动充血，导致门静脉血流增加，多种血管扩张物质如NO、 PGI2、胰高血糖素、INF-α和内毒素均介导了这一过程。有研究表明NO产生，增加与门静脉高压有关，PGI2在门静脉高压的血管扩张中也有作用。
二、关于Budd-Chiari综合征（BCS）
肝静脉（HV）/下腔静脉（IVC）阻塞综合征，临床以肝肿大、右上腹痛和进行性顽固性腹水表现最为突出。欧美国家BCS发病率较低，亚非国家相对较高；日本占所有门静脉高压患者的4.9％,印度占7％～9％，尼泊尔的慢性肝病患者中17.3％OBCS。BCS可发生于任何年龄，以10岁以后多发，30～40岁年龄段发病率较高。
病因微肝静脉主干/肝短下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻，主要有血栓性阻塞、膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞（血管腔内赘生物、外来压迫等）。欧美国家最常由血栓引起，分单纯性血栓，炎性血栓或瘤性血栓，亚非国家则以下腔静脉膜性梗阻为常见，临床可分为一下几个型：
（一）爆发型：肝静脉主干同时完全阻塞，多于起病后数小时或数日死于爆发性肝衰竭。
（二）急性型：病程多在1个月以内，表现为突发性上腹剧痛、恶心、呕吐、腹胀、肝大和急剧增加的腹水。黄疸一般较轻，脾轻度肿大，常有发热，可进展为急性肝衰竭，常8周内死亡，易误诊为急性重型肝炎。
（三）亚急性型：病程多在6个月左右，肝肿大、肝区痛、顽固性大量腹水，有下肢浮肿和多部位深浅静脉迂曲扩张。下胸部、腰背部浅静脉怒张等下腔静脉阻塞综合征为本病重要体征。越1/3患者有脾肿大和黄疸，如波及肾静脉，可引起血尿、蛋白尿、严重者少尿、无尿、氮质血症。
（四）慢性型：占60％～70％。病程多在1年之上，主要见于膜性梗阻的患者。病情进展慢，表现为门静脉高压和下腔静脉高压综合征，可发生食管静脉曲张出血，晚期出现肝性脑病、肝肾综合症等肝衰竭征象，常被误诊为肝硬化。
肝静脉以及上、下腔静脉双重插管造影（IVCG+SVCG）等，是诊断BCS的“金标准”，也是患者手术治疗前必不可少的检查内容之一。
肝内小静脉闭塞病（VOD）现称肝窦阻塞综合征（sinusoidal obstruction syndrome，SOS）也可引起肝静脉下腔静脉阻塞综 合征，SOS为独立的临床病种，特别是与摄食吡咯双烷生物碱（如野生百合、千里光和紫草科植物等）的植物以及接受化疗、放疗、免疫抑制剂治疗有关。SOS 的病理改变主要为肝窦内皮损伤致肝窦流出道阻塞，进而由肝窦纤维化导致肝内小叶中央静脉和小叶下腔静脉内膜炎、纤维增生、内膜增厚，引起进行性、向心性、 非血栓性小静脉狭窄和闭塞。
三、关于门静脉疾病
门静脉病变并非罕见。这些病变包括门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因之一。
（一）门静脉血栓形成
门静脉血栓形成（portal vein thrombosis，PVT）是门静脉阻塞的最常见的病因和最重要机制。门静脉合并PVT并不常见，氮在脾切除术和（或）分流术后发病率骤增。血液病患者行脾切除术后有7％发生PVT。脾切除术和（或）门-体静脉分流术后血小板迅速升高，尤其是术前血小板计数正常者，易发生PVT。肝硬化合并肝细胞癌（HCC）者，常在门静脉内形成癌栓。
病因：
1．直接损伤门静脉 脐炎、脐静脉内插管，腹腔内炎症（阑尾炎、胆道感染、胰腺炎、新生儿腹膜炎、炎症性肠病等）。
2．直接致病因素 败血症，脱水，多次交换输血，血液高凝状态，妊娠，长期服用避孕药。
（二）门静脉血管瘤
门静脉血管瘤（PVA）又称门静脉血管瘤样扩张。病因为：（1）门静脉高压；（2）先天性门静脉壁缺陷；（3）急性胰腺炎 外溢酶消化、损伤了血管壁，使局部门静脉膨出。
（三）门静脉狭窄
可为先天性，也可因腹膜纤维化，纤维组织包绕门静脉；肿瘤或肿大淋巴结压迫等原因引起。
（四）门静脉-动脉瘘
门静脉-动脉瘘可为先天性，也可发生于外伤、肝穿刺或其他侵入性检查之后；原发性肝癌侵犯、破坏动、静脉壁，肝动脉瘤破入门静脉均可形成血管瘘。
（五）化脓性门静脉炎
本病为门静脉主干及其分支的化脓性炎症，常与细菌性肝脓肿并存。现已少见。
