门脉高压症的病因
门静脉血流在肝前、肝内或肝后受阻，门静脉压力超过10mmHg（1mmHg＝0。133kPa）称门静脉高压 （Portal hypertension，PHT）。肝硬化占PHT病因的80％以上。门静脉是肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。肝脏的血供2/3来自门 静脉，1/3来自肝动脉，肝脏氧供72％由门静脉提供。门静脉血流量为1000～1200ml/min，正常门静脉压为7mmHg。肝静脉压为 6mmHg，下腔静脉压为4mmHg。肝硬化门静脉高压时，肝静脉和门静脉压的梯度增大，由于门静脉内无静脉瓣，当肝窦后压力高于门静脉高压时，血流由向 肝性转为离肝性。
一、门脉高压的成因
阻力增加可位于肝前（门静脉或脾静脉阻 塞）、肝内（肝窦前、肝窦或肝窦后）和肝后（肝静脉及下腔静脉阻塞）。以血吸虫病为例，主要是肝窦前性，但后期伴营养不良，肝窦性和肝窦后性压力均可以增 高。肝血管床可受纤维增生和再生结节的压迫而明显减少。肝血流阻力增加致门静脉高压的原因如下：
1．肝纤维化 Disee间隙胶原沉积，肝窦变窄，肝血管床减少，胶原于肝窦内皮下，形成基底膜，使内皮的窗孔消失，这不但影响肝窦和肝细胞之间的物质交换，也增加了肝窦的血流阻力，即Popper所称的肝窦毛细血管化。
2．肝窦受压 肝细胞肿、胀、变性使肝细胞体积增大，肝结节的增生，均可压迫肝窦。
3． 肝硬化时再生结节内血管广泛畸变。再生结节内的血液供应主要来自门静脉，在纤维间隔和再生结节内，各种血管如肝动脉门静脉和肝静脉可出现多种吻合，主要是 肝动脉－门静脉和门静脉－肝静脉分流。吻合支增加肝内血管阻力，重要的是减少灌注肝细胞的血流量，加重肝细胞的损害和升高门静脉血管阻力。
4．血栓形成 由于炎症，内皮因子（ET-1）促进肝巨噬细胞合成及释放血小板激活因子，病诱导血小板凝集，形成微血栓，加重肝脏微循环障碍。产生门静脉和肝静脉分支血栓性阻塞和引起肝内流出道梗阻，对升高门静脉阻力起到了重要作用。
5． 肝内血管收缩 循环血中缩血管物质，如去甲肾上腺素、血管紧张素、血管加压素、内皮素（ET）等均可引起肝内血管收缩。具有强烈缩血管活性的ET则在肝 静脉内水平显著升高，肝静脉压力梯度呈显著正相关。此外肝内水平的ET-1可以引起肌成纤维细胞、肝窦、门静脉及中央静脉、增加肝内血管阻力，加重肝内血 液循环障碍。
6．细胞因子作用及星状细胞激活 肝损害时，被激活的单核巨噬细胞等合成及分泌大量TGFβ1，激活星状细胞，成为表达α 肌动蛋白（α-SMA）的肌成纤维细胞，并自分泌大量TGFβ1，使其周而复始地激活及增值。激活的星状细胞又是ET-1合成的主要部位，使自身增生、收 缩，压迫肝窦、门静脉及中央静脉，增加肝内血管阻力，加重肝内血液循环障碍。
